質問  |
答え |
Z jakich komórek najczęściej wywodzi się guz chromochłonny? 学び始める
|
|
W 90% rozwija się z komórek chromochłonnych nadnercza lub rzadziej z ich pozanerkowych skupisk.
|
|
|
Etiologia guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
90% powyżej 90 r.ż.; 10% poniżej - zwykle postacie rodzinne związene z mutacjami (protoonkogenu RET, genu VHL, genu NF1 i innych); 4. i 5. dekada; M=K; 4-10% incydentaloma
|
|
|
Jakie katecholaminy wydziela guz chromochłonny? 学び始める
|
|
Głównie adrenalina i noradrenalina, rzadziej dopamina czy DOPA (w zależności od wydzielanych substancji zmienne objawy; możliwe wydzielanie innych hormonów i neuropeptydów)
|
|
|
Czy w guzie chromochłonnym może być hipotonia? 学び始める
|
|
Tak - związana z wydzielaniem sub. hipotensyjnych np. DOPA
|
|
|
Czy nasilenie objawów w guzie chromochłonnym zależy od wielkości? 学び始める
|
|
Nie. Zmiany małe mogą wywoływać objawy o większym nasileniu (bezpośrednie uwalnianie do krwiobiegu). Duże mogą gromadzić w środku (w konsekwencji wydzielanie nieaktywnych metabolitów).
|
|
|
Lokalizacja guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
90% jednostronnie; 90% w jamie brzusznej, zwykle w nadnerczach (rzadziej narząd Zuckerlandla, jajniki, pęcherz moczowy; 10% klatka, szyja, głowa. Wszędzie gdzie są kom. chromochłonne
|
|
|
Etiologia guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
Najczęściej sporadyczny; rodzinna postać guza 40%
|
|
|
Guz chromochłonny związany z mutacjami genów? 学び始める
|
|
1. Protoonkogen RET - zes. mnogich gruczolakowatości wewnątrzwydz.; 2. Genu VHL - z. Von Hippla-Lidaua (naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa); 3. Genu NF1 - nerwiakowłókniakowatość typu 1 (z. Recklinghausena)
|
|
|
Podział mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)? 学び始める
|
|
MEN 2A (zespół Sipple'a); MEN 2B (zespół Williamsa-Pollocka)
|
|
|
Składowe Spplea'a - składowe? 学び始める
|
|
MEN 2A - guz chromochłonny; rak rdzeniasty tarczycy; nadczynność przytarczyc
|
|
|
Składowe Williamsa-Pollocka - składowe? 学び始める
|
|
MEN 2B - Guz chromochłonny; rak rdzeniasty tarczycy; nerwiak błon śluzowych; marfanoidalna budowa ciałą
|
|
|
Obraz kliniczny guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
Napadowe objawy ok. 15-20 min (mogą kilka razy dziennie). Najczęściej: HA epizodyczne; bóle głowy; pocenie się; kołatanie; tachykardia; bladość; drżenie; niepokój; hipotensja
|
|
|
Najczęstsza metoda diagnostyki guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
24-godzinna zbiórka moczu, z oceną wydalania metoksykatecholamin (metoksyadrenaliny i metoksynoradrenaliny)
|
|
|
Badania laboratoryjne w guzie chromochłonnym? 学び始める
|
|
Zw. metoksykatecholamin w surowicy; zw. wydalanie metoksykatecholamin z moczem; zw. katecholamin w osoczu lub ich wydalanie z moczem; zw. glukozy
|
|
|
Badania obrazowe w guzie chromochłonnym? 学び始める
|
|
USG; TK (preferowana jako pierwszego wyboru); MR; scyntygrafia z MIBG; scyntygrafia receptorów somatostatynowych; PET
|
|
|
Rola badania histopatologicznego w guzie chromochłonnym? 学び始める
|
|
Pozwala na rozpoznanie guza chromochłonnego, ale nie różnicuje czy jest on łagodny czy złośliwy
|
|
|
Leczenie guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
Operacyjne z wyboru po przygotowaniu farmakologicznym
|
|
|
Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
Napadowy zw. CTK - fentolamina i.v.; Przygotowanie do operacji: 10-14 dni blokada rec. adrenergicznych a: fenoksybenzamina lub doksazosyna, nawodnienie, kardioselektywny B-bloker po blokadzie alfa
|
|
|
Jaki B-blokery są przeciwskazane w guzie chromochłonnym? 学び始める
|
|
Przeciwwskazane jest stosowanie β-blokerów oddziałujących jednocześnie na receptory adrenergiczne α i β (labetalol i karwedilol).
|
|
|
Leczenie nieresekcyjnego złośliwego guza chromochłonnego? 学び始める
|
|
Z wyboru 131I-MIBG; najlepiej udokumentowana CTH to skojarzenie: CYC + winkrystyna + dakarbazyna
|
|
|
Czynniki niekorzystne w guzie chromochłonnym? 学び始める
|
|
Wielkość guza W5 cm; lokalizacja pozanadnerczowa; mut. genu SDHB; zw. stężenie metoksytyraminy w osoczu
|
|
|
