質問  |
答え |
Ostre białaczki szpikowe - definicja 学び始める
|
|
Now. ukł. białokrwinkowego powstające wskutek proliferacji klonu stransformowanych komórek, wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy. Kom. te dominują w szpiku i we krwi, a także mogą tworzyć nacieki w różnych narządach, co upośledza ich czynność
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - czynniki ryzyka 学び始める
|
|
narażenie na promieniowanie jonizujące i benzen, wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące). U dorosłych stanowią ok. 80% ostrych białaczek
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - objawy 学び始める
|
|
1) Obj. ogólne (gorączka, osłabienie),2) Obj. związane z niedokrwistością,3) Obj. związane z upośledzeniem odporności,4) Obj. skazy krwotocznej,5) Objawy leukostazy,6) Obj. nacieczenia narządów przez kom. białaczkowe,7) Ból brzucha i obj. otrzew.
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - objawy związane z upośledzeniem odporności 学び始める
|
|
zmiany w jamie ustnej - bolesne afty lub owrzodzenia, uaktywnienie opryszczki, ciężka angina, zmiany okołozębowe, większa podatność na zakażenie, w tym grzybicze
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - objawy leukostazy 学び始める
|
|
zaburzenie przepływu krwi w mikrokrążeniu, związane z leukocytozą >100000/ul, objawy ze strony OUN (ból i zawroty głowy, szumy uszne, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości), duszność, niewydolność oddechowa
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - objawy nacieczenia narządów przez kom. białaczkowe 学び始める
|
|
płaskie wykwity lub guzki w skórze, nacieki przypominające przerost dziąseł, powiększenie śledziony lub wątroby, powiększenie ww. chłonnych, niewydolność serca, ból kości i stawów, objawy zajęcia OUN i obwodowego ukł. nerwowego
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - przebieg kliniczny 学び始める
|
|
ciężki, w razie niezastosowania właściwego leczenia chory umiera w ciągu kilku tygodni z powodu powikłań, głównie infekcyjnych i krwotocznych
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - morfologia krwi 学び始める
|
|
leukocytoza (zwykle umiarkowana, >100000/ul) albo rzadziej leukopenia, neutropenia, niedokrwistość, małopłytkowość, obecność kom. blastycznych w rozmazie, znamienna tzw. przerwa białaczkowa
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - przerwa białaczkowa 学び始める
|
|
oprócz dominujących kom. blastycznych występuje nieliczne dojrzałe granulocyty, brak postaci pośrednich różnicowania linii granulocytowej spotykanych w leukocytozach odczynowych i nowotworach mieloproliferacyjnych
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - inne badania lab. 学び始める
|
|
zaburzenia układu krzepnięcia, zwiększenie aktywności LDH w surowicy, hiperurykemia i hiperkaliemia na skutek rozpadu komórek białaczkowych
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - kiedy nakłucie lędźwiowe 学び始める
|
|
tylko w razie podejrzenia OUN
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - kryteria rozpoznania 学び始める
|
|
Odsetek blastów w badaniu cytologicznym i immunofenotypowym szpiku lub we krwi obwodowej wynosi >20%. Obecność zmian cytogenetycznych t(15;17), t(8;21) lub mięsaka mieloidalnego pozwala na rozpoznanie AML bez ilości blastów
|
|
|
Kiedy rozpoznajemy zespół mielodysplastyczny? 学び始める
|
|
Przy ilości blastów 6-19%
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - różnicowanie 学び始める
|
|
Ostra białaczka limfoblastyczna, nowotwory mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne z dużym odsetkiem blastów, chłoniaki nieziarnicze, regeneracja hematopoezy, szczególnie po chemioterapii
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - etapy leczenia 学び始める
|
|
indukcja remisji, konsolidacja remisji, leczenie pokonsolidacyjne
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - kryteria całkowitej remisji 学び始める
|
|
nie ma zmian pozaszpikowych, obraz krwi: brak blastów, granulocyty>1000/ul, płytki>100000/ul, blasty w szpiku<5%
|
|
|
Ostre białaczki szpikowe - rokowanie 学び始める
|
|
Zależy od grupy ryzyka cytogenetyczno-molekularnego, wieku, chorób współistniejących, zastosowanego leczenia
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - definicja 学び始める
|
|
Nowotwory wywodzące się z limfoblastów B lub T
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - jak często występują 学び始める
|
|
Stanowią ok. 75% ostrych białaczek u dzieci, 20% u dorosłych
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - klasyfikacja 学び始める
|
|
Klasyfikacja fenotypowa ma podstawowe znaczenie: 1) B-ALL, 2) T-ALL
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - objawy 学び始める
|
|
Podobne jak w AML, ale częściej dochodzi do powiększenia śledziony i wątroby, objawy zaburzeń linii erytropoetycznej i megakariopoetycznej są mniej nasilone. W T-ALL częste powiększenie śródpiersiowych ww. chłonnych i duża leukocytoza
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - morfologia 学び始める
|
|
leukocytoza (w T-ALL bardzo duża i szybko narastająca), w niektórych postaciach leukopenia, zwykle niedokrwistość, neutropenia, małopłytkowość, obecność limfoblastów w rozmazie
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - biopsja szpiku 学び始める
|
|
Dominacja jednego typu komórek blastycznych przy regresji pozostałych linii
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - badanie immunofenotypu 学び始める
|
|
Ma znaczenie rozstrzygające, pomocne w określeniu rokowania
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - badania cytogenetyczne i molekularne 学び始める
|
|
U większości chorych zaburzenia kariotypu. Niekorzystne rokowniczo to m.in. obecność chrom. Ph (u około 30% chorych)
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - badania obrazowe 学び始める
|
|
W T-ALL poszerzenie górnego śródpiersia spowodowane powiększeniem grasicy i ww. chłonnych
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - kryteria rozpoznania 学び始める
|
|
wykazanie limfoblastów białaczkowych, konieczne rozpoznanie conajmniej 2 antygenów specyficznych liniowo
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - różnicowanie 学び始める
|
|
AML, mononukleoza zakaźna i inne zakażenia wirusowe, chłoniaki nieziarnicze
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - od czego zależy leczeni 学び始める
|
|
obecności chromosomu Ph, wieku, sprawności, chorób towarzyszących
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - etapy leczenia 学び始める
|
|
Leczenie wstępne, indukcja remisji, konsolidacja remisji, leczenie pokonsolidacyjne
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - rokowanie 学び始める
|
|
Zależy od kategorii ryzyka: ryzyko standardowe, pośrednie, bardzo duże
|
|
|
Ostre białaczki limfoblastyczne - rokowanie korzystne 学び始める
|
|
wiek <35 lat, liczba leukocytów <30000/ul w B-ALL i <100000 w T-ALL, typ common/pre-B, a w T-ALL postać korowa, czas uzyskania remisji <4 tyg.
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - definicja 学び始める
|
|
Ch. nowotworowe ukł. krwiotwórczego, cechy: cytopenie krwi obwodowej, dysplazja w co najmniej 1 linii krwiotworzenia, nieefektywna hematopoeza i częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - objawy 学び始める
|
|
Niecharakterystyczne związane z niedokrwistością, neutropenią i małopłytkowością
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - morfologia 学び始める
|
|
u 50% pancytopenia, prawie u wszystkich niedokrwistość (zwykle makrocytowa), retikulocytopenia, u większości leukopenia z neutropenią, małopłytkowość, rzadziej nadpłytkowość
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - badania cytogenetyczne 学び始める
|
|
Istotne dla rozpoznania, w ocenie rokowania i wyborze leczenia. Klonalne nieprawidłowości cytogenetyczne występują u większości. Najczęstsze to niekorzystna rokowniczo monosomia 7
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - kryteriarozpoznania 学び始める
|
|
Cytopenia obwodowa 1, 2 lub 3-liniową, nieprawidłową hematopoezę w co najmniej 10% komórek co najmniej 1 linii oraz charakterystyczne zmiany cytogenetyczne
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - różnicowanie 学び始める
|
|
Niedokrwistości, AML, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, toksyny, zakażenie HIV
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - dysplazja bez cytopenii co rozpoznajemy 学び始める
|
|
Idiopatyczną cytopenię o nieustalonym znaczeniu lub idiopatyczną dysplazję o niepewnym znaczeniu
|
|
|
Zespoły mielodysplastyczne - leczenie 学び始める
|
|
Allo-HCT (jedyna metoda umożliwiająca wyleczenie), intensywna chemioterapia indukująca, leki hipometylujące, leczenie wspomagające, lenalidomid (w zespole 5q-)
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - definicja 学び始める
|
|
Nowotwór mieloproliferacyjny, w którym jest klonalny rozrost zmienionej wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - etiologia 学び始める
|
|
Jedynym znanym czynnikiem jest promieniowanie jonizujące
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - etiopatogeneza 学び始める
|
|
Powstaje chr. Ph, dochodzi do powstania genu fuzyjnego BCR-ABL1 z czego powstaje białko wykazujące aktywność kinazy tyrozynowej. Wywołuje ona wzmożoną prolif. klonu macierzystego kom. szpikowych
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - objawy 学び始める
|
|
Związane z dużą leukocytozą (>20000-30000/ul u 10% chorych, objawy leukostazy), powiększenie śledziony i wątroby
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - morfologia 学び始める
|
|
leukocytoza, w rozmazie przesunięcie w lewo odsetka granulocytów, bazofilia, nadpłytkowość (u 1/3)
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - kryteria rozpoznania 学び始める
|
|
Obecność chromosomu Ph za pomocą badania cytogenetycznego lub obecności genu BCR-ABL1 za pomocą badania molekularnego
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - różnicowanie 学び始める
|
|
Stany przebiegające z neutrofilą (nowotwory mieloproliferacyjne, zakażenia, zwłaszcza w bakteryjnym zapaleniu płuc), stany przebiegające z nadpłytkowością
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - leczenie 学び始める
|
|
Leczenie pierwszej linii: inhibitory kinaz tyrozynowych przewlekle (imatynib, dazatynib, nilotynib)
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - inne metody leczenia 学び始める
|
|
Allo-HCT, interferon-alfa, hydroksymocznik
|
|
|
Przewlekła białaczka szpikowa - rokowanie 学び始める
|
|
Najważniejszym czynnikiem jest odpowiedź na inhibitory kinazy tyrozynowej
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - definicja 学び始める
|
|
Nowotwór mieloproliferacyjny, cechujący się znacznym zwiększeniem liczby erytrocytów, któremu często towarzyszy zwiększone wytwarzanie leukocytów i płytek krwi
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - etiopatogenez 学び始める
|
|
Rozwija się w wyniku nowotworowej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej szpiku
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - objawy podmiotowe 学び始める
|
|
Związane z zespołem nadmiernej lepkości, zakrzepica tętnicza lub rzadziej żylna, objawy skazy krwotocznej, świąd skóry (u ok. 40%), nasilający się po gorącej kąpieli, nadciśnienie, objawy dny
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - jakie są objawy zespołu nadmiernej lepkości 学び始める
|
|
Ból i zawroty głowy, szum w uszach, zaburzenia widzenia, erytromelalgia
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - objawy przedmiotowe 学び始める
|
|
powiększenie śledziony i wątroby, ciemnoczerwone zabarwienie skóry twarzy, rąk, stóp, małżowin usznych, zasinienie warg, przekrwienie jamy ustnej i spojówek
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - przebieg naturalny 学び始める
|
|
W przypadku transformacji we włóknienie szpiku rozwija się ciężka niedokrwistość i małopłytkowość. U ok. 10% transformacja w ostrą białaczkę szpikową lub zespół mielodysplastyczny
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - morfologia 学び始める
|
|
erytrocytoza, zwiększone st. Hb i Ht, nadpłytkowość (>400000/ul u 60%), często nieprawidłowa budowa płytek, leukocytoza (>10000/ul u ok. 40%)
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - trepanobiopsja szpiku 学び始める
|
|
Szpik bogatokomórkowy z rozrostem linii erytropoetycznej, neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej, nieznaczne cechy włóknienia
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - inne badania 学び始める
|
|
zwolnienie OB, zmniejszone stężenie erytropoetyny, hiperurykemia
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - kryterium rozpoznania 学び始める
|
|
Muszą być spełnione oba kryteria główne i 1 mniejsze lub 1 główne i 2 mniejsze
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - kryteria główne rozpoznania 学び始める
|
|
1) Hb>18,5 g/dl u M, >16,5 u K lub obecność innego dowodu na zwiększoną masę erytrocytów, 2) Obecność mutacji genu JAK2 lub innych funkcjonalnie podobnych
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - kryteria mniejsze 学び始める
|
|
1) Stwierdzenie w trepanobiopsji bogatokomórkowego szpiku, 2) Zmniejszenie stężenia erytropoetyny, 3) Samoistny (bez dodatku EPO) wzrost linii erytropoetycznej in vitro
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - różnicowanie 学び始める
|
|
Różnicowanie czerwienicy prawdziwej, wtórnej i rzekomej
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - przyczyny wtórnych 学び始める
|
|
1) Wywołane niedotlenieniem i zwiększonym wydzielaniem erytropoetyny w przebiegu chorób płuc i serca, 2) wytwarzanie EPO niezależne od niedotlenienia tkanek (zespół Cushinga, długotrwała kortykoterapia, rak nerki), 3) rzekome po nadmiernej utracie płynów
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - leczenie 学び始める
|
|
1. Upusty krwi (u wszystkich chorych, zwykle co 2-3 dni), leki cytoredukcyjne (u chorych z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych), leki p/płytkowe (u wszystkich), leczenie hiperurykemii (allopurynol)
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - jakie leki cytoredukcyjne 学び始める
|
|
Leczenie pierwszej linii: hydroksymocznik lub interferon alfa
|
|
|
Czerwienica prawdziwa - najczęstsza przyczyna zgonu 学び始める
|
|
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - definicja 学び始める
|
|
Nowotwór mieloproliferacyjny, cechujący się znacznie zwiększoną liczbą płytek krwi i wzmożoną proliferacją megakariocytów. Etiologia nieznana
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - objawy 学び始める
|
|
Objawy zakrzepicy dużych i drobnych naczyń, rzadko krwawienia z błon śluzowych i przewodu pokarmowego wywołane zaburzeniem czynności płytek, powiększenie śledziony
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - jakie są objawy zakrzepicy drobnych i dużych naczyń 学び始める
|
|
parestezje, zaburzenia widzenia, napady padaczkowe, porażenie, ChNS, udar mózgu, ból i zawroty głowy
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - morfologia 学び始める
|
|
trombocytoza, nieprawidłowy kształt i wielkość płytek, liczba leukocytów i stężenie Hb prawidłowe lub zwiększone
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - kryteria rozpoznania 学び始める
|
|
muszą być spełnione wszystkie:1) liczba płytek>450000/ul, 2) szpik bogatokomórkowy z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej, 3) wykluczenie czerwienicy, pierwotnego włóknienia szpiku, CML, MDS, 4) obecność mutacji genu JAK2
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna- leczenie 学び始める
|
|
W grupie małego ryzyka powikłań zakrzepowych ASA bez leczenia cytoredukcyjnego, a w grupie dużego ryzyka leki cytoredukcyjne
|
|
|
Nadpłytkowość samoistna - leki cytoredukcyjne 学び始める
|
|
Lekiem pierwszego rzutu jest hydroksymocznik, IFN alfa u kobiet w ciąży
|
|
|
